L’acromégalie, qui est rarement observée et se manifeste par une croissance excessive, une hypertrophie et un grossissement d’organes tels que les mains, les pieds et le visage, est le plus souvent causée par une sécrétion excessive d’hormone de croissance par l’hypophyse. La maladie de l’acromégalie, qui est généralement diagnostiquée entre 30 et 50 ans, est traitée par chirurgie, pharmacothérapie ou radiothérapie. Un diagnostic précoce est d’une grande importance dans cette maladie, car le retard du traitement aura de graves effets indésirables sur d’autres organes et sur le métabolisme, en particulier sur l’insuffisance cardiaque. 

QU’EST-CE QUE LA MALADİE DE L’ACROMÉGALİE?

L’acromégalie est une maladie causée par une sécrétion excessive de GH à partir d’un adénome (tumeur) provenant de la cellule sécrétant l’hormone de croissance (GH ou GH) de l’hypophyse chez l’adulte. Nous allons vous expliquer dans la suite de l’article quelles sont les causes et symptômes d’une telle maladie. N’hésitez pas à demander très rapidement l’avis d’un médecin si vous vous reconnaissez dans cet article !

Par quoi est causée L’ACROMÉGALİE?

La cause la plus fréquente de l’acromégalie est un adénome bénin provenant des cellules sécrétant de la GH de l’antéhypophyse. Les adénomes peuvent aussi être appelés tumeurs, mais ils ne sont pas cancéreux. L’adénome de l’acromégalie est généralement de grande taille (macroadénome). Ces dernières années, il a été rapporté que la maladie peut rarement être familiale (génétique). La présence d’acromégalie chez au moins deux personnes d’une même lignée devrait indiquer que la maladie est génétique.

QUELS SONT LES SYMPTÔMES DE L’ACROMÉGALİE ?

Lorsque l’adénome, qui provoque un excès de GH chez les enfants, survient avant la puberté, il provoque un allongement longitudinal incontrôlé appelé jigantisme (géantisme). GH sécrétée en excès par l’adénome ; Il provoque la croissance du tissu conjonctif, du cartilage, des os et d’autres organes du corps.

Le premier symptôme de la maladie chez l’adulte est l’hypertrophie des mains et des pieds due à l’augmentation des tissus mous. Cependant, au fil du temps, des changements cutanés tels que grossissement des traits du visage, arcades sourcilières proéminentes, saillie de la mâchoire inférieure, croissance du nez, des lèvres et de la langue, séparation des dents, lubrification de la peau, épaississement de la peau, excès transpiration et modification de l’odeur de la peau. Avec ça;

– Engourdissements ou picotements dans les mains (syndrome du canal carpien)

-Épaississement de la voix, congestion nasale et ronflement

– Fatigue, douleurs articulaires, maux de tête , troubles visuels

– Irrégularité menstruelle, lait provenant du sein

– La diminution de la puissance sexuelle et la réticence chez les hommes font partie des symptômes de l’acromégalie.

COMMENT DİAGNOSTİQUE-T-ON L’ACROMÉGALİE ?

Étant donné que l’apparence externe typique de la maladie se développe très lentement, le patient et ses proches peuvent ne pas s’en rendre compte avant des années. Par conséquent, le diagnostic d’acromégalie est posé avec un retard moyen de 5 à 7 ans. Pendant ce temps, la tumeur hypophysaire se développe également et devient souvent un macroadénome au moment du diagnostic. Même si l’aspect extérieur suggère une acromégalie, des tests de laboratoire doivent être effectués pour un diagnostic définitif. Cependant, ce qu’il faut savoir, c’est que la personne qui demandera et évaluera tous ces tests est un endocrinologue. À cette fin, il est nécessaire de mesurer les niveaux d’hormone de croissance (GH ou GH) et de facteur de croissance analogue à l’insuline -1 (IGF-1) dans le sang, et de vérifier si la GH dans le sang est supprimée en demandant en plus un test de tolérance au glucose (OGTT) chez les personnes non diabétiques. Si les résultats de laboratoire indiquent une acromégalie, un adénome doit être détecté en demandant une IRM hypophysaire. Dans certains cas, un adénome peut rarement être observé et la GH peut être libérée d’une masse non hypophysaire. Dans de tels cas, l’endocrinologue peut demander des examens complémentaires pour révéler cette masse.

COMMENT TRAİTE-T-ON L’ACROMÉGALİE ?

La première option dans le traitement de l’acromégalie est la chirurgie hypophysaire à réaliser dans des centres expérimentés. Le but de l’opération est d’enlever complètement l’adénome, si possible, de soulager les signes de compression sur les tissus environnants et de normaliser les taux de GH dans le sang. Dans la chirurgie, en utilisant des méthodes microscopiques ou endoscopiques, il est généralement pénétré par le nez et le sinus sphénoïdal est atteint pour atteindre l’adénome de l’hypophyse. Cette chirurgie est appelée « TSS » comme abréviation de chirurgie transsphénoïdale. Le traitement médical (analogues de la somatostatine, agonistes dopaminergiques et antagonistes des récepteurs de la GH) vient ensuite chez les patients dont l’adénome ne peut pas être complètement retiré par chirurgie et dont le taux de GH reste élevé malgré une diminution de la GH. Cependant, le traitement médicamenteux peut être le premier choix pour les patients à haut risque d’anesthésie (insuffisance cardiaque sévère et détresse respiratoire) ou pour les patients très avancés. L’endocrinologue, qui suit le patient, décide du choix de ces médicaments, de l’adaptation de leur dose et, le cas échéant, de leur association. La radiothérapie, d’autre part, peut généralement être appliquée aux patients qui ne répondent pas aux traitements médicamenteux postopératoires et qui ont un très petit tissu d’adénome résiduel.

Le diagnostic précoce est-il important dans l’acromégalie ?

Avec le retard du traitement, des effets indésirables graves d’une GH élevée dans le sang sur d’autres organes peuvent se développer. Celles-ci se présentent sous la forme d’une glycémie incontrôlable, d’hypertension artérielle, d’insuffisance cardiaque et de détresse respiratoire pendant le sommeil (syndrome d’apnée du sommeil), raccourcissant l’espérance de vie du patient. Par conséquent, le diagnostic précoce et le traitement de la maladie sont très importants. À cette fin, une fois diagnostiqué ; Évaluation cardiologique avec électrocardiogramme (ECG) et échocardiographie, coloscopie pour les polypes ou les tumeurs du côlon, tests de la fonction respiratoire et test du sommeil pour le syndrome d’apnée du sommeil, échographie thyroïdienne pour le cancer de la thyroïde et biopsie à l’aiguille du nodule si nécessaire, échographie mammaire pour les tumeurs mammaires chez la femme/ une mammographie si nécessaire, et un examen urologique doit être demandé pour une tumeur de la prostate chez l’homme.

Les patients atteints d’acromégalie peuvent-ils travailler?

Dans l’acromégalie, lorsque la tumeur est volumineuse et étendue, des déficiences permanentes d’autres hormones hypophysaires peuvent survenir après la chirurgie. Ces carences ne sont détectées que par des contrôles réguliers et les hormones manquantes doivent être remplacées à vie (thérapie de substitution). La régulation et le suivi de ce traitement doivent être sous le contrôle de l’endocrinologue. Le patient est informé en détail des hormones manquantes par l’endocrinologue, et l’importance d’augmenter le remplacement du cortisol en cas d’urgence est expliquée. Dans ce processus, les thérapies de remplacement du cortisol et des hormones thyroïdiennes ne doivent en aucun cas être interrompues. Les patients qui n’interrompent pas leur traitement pour quelque raison que ce soit peuvent continuer leur vie normale et travailler comme des personnes en bonne santé.

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